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Lupus Eritematoso Sistemico (LES): che cos’è, sintomi, cause e come diagnosticarla

Lupus Eritematoso Sistemico (LES): che cos'è, sintomi, cause e come diagnosticarla

La denominazione LES anticamente era utilizzata al fine di denotare una contrattura al viso, la quale tendeva ad essere osservata similare alla contrattura causa della morsicata di un lupo.

Il Lupus Eritematoso Sistemico risulta essere una patologia infiammatoria sistemica, alquanto estesa su ciascuna parte del corpo, che subentra mediante scenari clinici diversificati. Risulta contrassegnato dalla compresenza di anticorpi che si oppongono al DNA. Il LES attacca qualsiasi soggetto, principalmente le donne, e si manifesta in età compresa fra gli 0 ed i 76 anni con una ripetizione ogni 10/40 anni.

Causa del Lupus Eritematoso Sistemico

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Il movente del LES non risulta conosciuto, sebbene sia conseguenza di svariati fattori:

  • Genetica;
  • Ambiente: la fuoriuscita del LES risulta anticipato dall’esporsi al sole per lunghe tempistiche o al sottoporsi a lampade abbronzanti;
  • Prodotti farmacologi: determinati prodotti farmacologici causano la fuoriscita di macchie similari al lupus. L’analisi clinica risulta similare al lupus classico seppur meno pesante;
  • Atto dei virus: come rosolia e paramixovirus;
  • Funzione degli ormoni sessuali;

La compresenza di differenti tipologie di autoanticorpi risulta essere la peculiarità principale del LES. Fra codesti i più essenziali risultano essere quelli volti a contrastare i componenti delle cellule, denominati anticorpi anti-nucleo. Codesti autoanticorpi si presentano di differente tipologia e si oppongono alle molecole che sono all’interno del nucleo, specialmente del DNA, chiamate istoni.

Vi sono in aggiunta ulteriori autoanticorpi volti a contrastare sostanze del citoplasma cellulare, specialmente le molecole di RNA, ed alfine anticorpi volti a contrastare le proteine della coagulazione, i globuli rossi, i linfociti, le piastrine, e la tiroide, fegato, ghiandole surrenali, stomaco, muscolo.

Anticamente si riteneva che tali autoanticorpi avessero la capacità di annientare gli obiettivi; ad oggi, si è evidenziato che hanno la capacità di introdursi all’interno delle cellule viventi, poiche sbarrato dalla membrana esterna. Ciò nonostante tendono a legarsi al DNA delle cellule che danno vita a delle organizzazioni denominate complessi antigene – anticorpo. Codesti complessi tendono a posizionarsi in differenti stadi, specialmente all’interno del rene, causando delle contratture pesanti causa delle sintomatologie del LES.

Sintomi del Lupus Eritematoso Sistemico

Tra le sintomatologie rientrano:

  • febbre;
  • astenia;
  • perdita di peso;
  • anoressia;
  • malessere generalizzato;

Spesso la febbre risulta essere di differente tipologia e riguarda l’apparato muscolare e scheletrico, il rene, la cute, il sangue ed il sistema nervoso. Solitamente i sistemi soggetti a febbre persistono nel corso della patologie.

Fastidio alle articolazioni e all’apparato muscolare

Le articolazione risultano essere i sistemi maggiormente affetti dal LES. Tendono ad essere doloranti colpendo principalmente le mani, i polsi e le ginocchia. Inferiormente vengono addolorati i gomiti, le caviglie e le spalle. L’apparato muscolare risulta essere ugualmente affetto dal LES, laddove il fastidio regredisce susseguentemente all’utilizzo di cortisone. In aggiunta incide la lacerazione del femore specialmente nei soggetti che seguono il trattamento cortisonico.

Macchie cutanee

La contrattura peculiare del LES prevede la comparsa di un eritema capace di percuotere la zona degli zigomi e l’area sovrastante la guancia sino a giungere alla groppa nasale. Ulteriori contratture risultano essere l’alopecia ed il rossore a seguito dell’esposizione ai raggi solari che colpisce il viso, il collo e le mani. Spesso si manifestano in aggiunta ulcere cutanee e mucose nonché infarti specialmente nella zona unghia.

Fondamentale risulta essere il Fenomeno di Raynaud capace di colpire il 20% dei soggetti. Tende ad essere composto dalla coartazione ai vasi delle dita successivamente all’esporsi a temperature gelide con conseguente ostruzione del sangue causa della cianosi. Laddove codesta patologia debba manifestarsi in maniera frequente è possibile analizzare i disservizi inarrestabili.

Comunitarie risultano essere le contratture della membrana denominate afte, le quali subentrano inizialmente con ulcere di ridotta grandezza alla superficie, e che non comportano dolore, del palato e della mucosa del naso. Vi è in aggiunta una conformazione delle contratture causa del LES denominate col nome di lupus discoide. Questo, è capace di aggravarsi sistemicamente. Il lupus discoide comporta contratture di forma tonda che subentrano sul capo, sul collo e sulle braccia.

Danneggiamenti ai reni

All’incirca il 50% dei soggetti spesso manifesta danneggiamenti ai reni, causa di aggravamento della patologia. Spesso si manifestano difformità alquanto pesanti che portano il più delle volte alla sindrome nefrosica e dell’insufficienza renale. Il danneggiamento al sistema nervoso centrale risulta comunitario e gravoso rispetto al danneggiamento del sistema nervoso periferico. Tendono a presentarsi psicosi e convulsioni, nonchè fastidi di ipersensibilità e del moto.

Coloro che sono affetti da LESS spesso sono affetti da pericardite e pleurite. Essenziali risultano essere i miocarditi e gli infarti. Infrequenti risultano essere i danni polmonari.

Ulteriori sintomatologie

Ulteriori sintomatologie prevedono l’accrescimento dello spessore, ovviando la dolenza, dei linfonodi, l’accrescimento dello spessore della milza e del fegato, sintomatologie gastrointestinali, ed eventuale accrescimento dello spessore delle ghiandole salivari. Alfine, il LES comporta la velocizzata aterosclerosi, la quale subentra precedentemente contrariamente ai soggetti non aventi LES.

Informazioni

Nei test tende ad essere evidenziata una regolare anemia, leucopenia e trombocitopenia. Queste sono dovute alla comparsa di anticorpi reattivi capaci di contrastare le cellule del flusso sanguigno. Gli ulteriori anticorpi peculiari della patologia risultano essere:

  • Anticorpi antinucleo (ANA);
  • Anticorpi anti-DNA: indirizzati a contrastare il DNA delle cellule;
  • Anticorpi antistoni: e dunque proteine del nucleo cellulare. Questi congiuntamente agli anti-DNA, possono subentrare separatamente;
  • Anticorpi anti-Sm: peculiari del LES;
  • Anticorpi anti-RNP: in quantitativi ridotti all’interno del LES;
  • Anticorpi anti-SSA ed anti-SSB: rintracciabili all’interno dei soggetti affetti da sindrome di Sjögren;

Come diagnosticarla

Solitamente la prognosi riguarda la compresenza di un complesso di sintomatologie accostate alla compresenza degli auto-anticorpi nel flusso sanguigno. Ciò nonostante, risulta alquanto difficoltoso poiché il Lupus Eritematoso Sistemico risulta essere una patologia polimorfa, che comporta diagnosi differenti e molteplici. Per tale motivazione, l’Associazione dei reumatologi americana ha strutturato una successione di norme:

  • Rash a farfalla, e dunque l’eritema sul volto;
  • Lupus discoide, ossia mediante contratture localizzate solo alla cute;
  • Fotosensibilità;
  • Ulcere orali;
  • Artrite di 2 o più articolazioni periferiche;
  • Pleurite o pericardite;
  • Interessamento renale;
  • Interessamento neurologico;
  • Interessamento ematologico;
  • Fastidi immunologici;
  • Anticorpi  antinucleo  positivi;

Trascorso e progresso

Mediante l’utilizzo di specifici trattamenti, l’età media vitale dei soggetti affetti da LES rientra fra gli 8 ed i 10 anni dalla prognosi. Spesso in determinate situazioni il trascorso risulta essere benevolo, specialmente laddove non intacca gli organi vitale. Contrariamente in determinate situazioni risulta essere maligno poichè presenta riacutizzazioni e remissive, intaccando i reni ed il cervello. Il movente comunitario causa della morte è l’insufficienza renale, lo scompenso cardiaco, le emorragie, le infezioni e le contratture al sistema nervoso centrale.

Possibili cure

Nei soggetti affetti da LES, laddove questa non risulta grave ed intacca i soli arti, la cute e le sierose, è possibile trattare il tutto con aspirine ed antimalarici. Nonostante ciò tende ad essere intaccata la retina e pertanto risulta opportuno operare test oculistici. Laddove il soggetto manifesti cambiamenti della vista risulta opportuno terminare il trattamento. Laddove invece il tutto non è causa dell’utilizzo di prodotti farmacologici, risulta opportuno adoperare steroidi. Nei soggetti invece affetti da LES maligna, risulta opportuno attuare un trattamento con steroidi aggressivi.

Laddove probabile, è possibile operare un trattamento capace di abbassare determinati effetti collaterali degli steroidi adoperati, come la cataratta, il glaucoma, l’ipertensione, l’ulcera peptica, l’acne, l’accrescimento del peso con conseguente adipe specialmente al volto, alla pancia ed ai fianchi, problemi di ritenzione idrica, osteoporosi, rottura del femore, convulsioni, psicosi, accrescimento delle infezioni.

Il prolungamento della terapia con steroidi ad elevati dosaggi non risulta prescritta a lungo. In tal caso risulta opportuno accostare alla terapia con cortisone un prodotto farmacologico immunosoppressore. Laddove non basti, bisogna accostare al cortisone la ciclofosfamide capace di causare la sterilità nelle donne di età giovane, nonchè tumori alla vescica, linfomi e leucemie. Alfine, ulteriore trattamento presenta la trasfusione del plasma, capace di respingere le strutture antigene ed anticorpo che fluiscono in elevati quantitativi.

Prodotti farmacologici

Non vi è prodotto farmacologico o trattamento capace di guarire il LES, bensì vi sono specifiche terapie capace di cooperare per quanto concerne la riduzione delle sintomatologie complessive, specialmente connesse a fattori neuropsichiatrici, alla nefropatia e alle artriti, agevolando lo stato vitale. Risulta in aggiunta opportuno differenziare due terapie, la prima connessa alla guarigione del LES in determinate zone anatomiche, la seconda capace di compromettere gli organi vitali.

Per trattare eventuali artriti ed artralgie, vi sono antinfiammatori non steroidei, come:

  • Acido Acetilsalicilico: il cui dosaggio prescritto prevede: 3 grammi al dì di acido, suddiviso in svariati dosaggi. L’utilizzo del prodotto farmacologico a bambini aventi un età inferiore ai 12 anni comporta gravosi effetti collaterali, come la sindrome di Reye;
  • Naproxene: adoperato in trattamenti al fine di curare le sintomatologie che sono connesse al LES, specialmente febbre, rigonfiamento e dolenza;
  • Ibuprofene: ottimale al fine di ridurre la febbre causa del LES;
  • Idrossiclorochina: adoperata per curare il LE sistemico e discoide; bisogna partire con un dosaggio di 400 mg, da somministrare per via orale 1-2 volte al dì per determinate settimane o mesi, a seconda della complessità delle sintomatologie. Bisogna assimilare il prodotto farmacologico a stomaco pieno o con un bicchiere di latte;
  • Clorochina: adoperato al fine di curare il LE sistemico e discoide previa prescrizione specialistica;
  • Prednisone: i dosaggi opportuni al fine di allentare le sintomatologie del LES sono di 5 mg. Questo si presenta come il corticosteroide maggiormente adoperato nei trattamenti al fine di ritrarre un effetto terapeutico essenziale al fine di curare il LES;
  • Betametasone: il cui dosaggio opportuno è pari a 750 mcg;
  • Metilprednisolone: riduce l’infiammazione causa del LES; il dosaggio si aggira intorno al grammo, da somministrare per via endovenosa, per 3 giorni consecutivi; il dosaggio deve essere abbassato durante i giorni successivi, somministrando prodotti farmacologici ad azione terapica differenti;
  • Triamcinolone: per curare le sintomatologie connesse al LES con 20-32 mg di farmaco, da somministrare per via orale. Continuare col trattamento, somministrando 48 mg al dì;
  • Azatioprina: il prodotto farmacologico tende ad essere prescritto laddove il soggetto sia affetto da nefrite da LES. Somministrare il prodotto con dosi di 1-3 mg/kg al dì per via endovenosa;
  • Ciclofosfamide: da somministrare per curare le sintomatologie da LES gravi. La somministrazione prolungata di codesto prodotto farmacologico comporta sterilità nelle donne in età fertile nonchè l’accrescimento di leucemie, linfomi e tumori alla vescica;
  • Micofenolato: il prodotto farmacologico tende ad essere prescritto per curare le sintomatologie del LES nel momento in cui intaccano i reni;
  • Belimumab: prodotto farmacologico immunosoppressore somministrato nel caso di LES grave. Risulta opportuno somministrare un dosaggio pari a 10 mg/kg per infusione endovenosa di un’ora, ogni 2 settimane per i primi tre dosaggi; susseguentemente, continuare con la medesima posologia intervallando ogni 4 settimane;

Trattamento alternativo

Ulteriore trattamento al fine di curare il LES prevede la trasfusione del plasma. Nonostante tale trattamento non risulti essere curativo a tutti gli effetti, è possibile ideare un trattamento al fine di alleviare le sintomatologie. La trasfusione ha come scopo la rimozione dei complessi anticopo-antigene e pertanto prescritta al fine di curare il LES specialmente nei soggetti che non hanno risultati dai trattamenti precedentemente esposti.

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