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Sindrome di Stevens Johnson: che cos’è, sintomi, diagnosi, cause e possibili cure

Sindrome di Stevens Johnson: che cos'è, sintomi, diagnosi, cause e possibili cure

La Sindrome di Stevens Johnson è una rara reazione da ipersensibilità che provoca la distruzione e il conseguente distacco dell’epitelio cutaneo che interessa la cute e le mucose generalmente causata dall’assunzione di farmaci o da malattie virali o batteriche.

L’individuo che sviluppa tale reazione deve essere immediatamente trasportato in ospedale e nella maggior parte dei casi viene ricoverato nel reparto di terapia intensiva poichè deve essere monitorato costantemente per evitare eventuali complicazioni.

Si tratta di una patologia molto rara e complessa perchè le lesioni cutanee non sono i sintomi principali inoltre può essere facilmente confusa con la necrolisi epidermica tossica (o sindrome di Lyell ). Inoltre nonostante i numerosi studi effettuati vi sono ancora numerosi aspetti circa l’insorgenza dei sintomi che dividono l’ambiente scientifico e questo ha portato alla formulazione di diverse teorie che successivamente esamineremo.

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Leggendo questo breve articolo scoprirete tutto quello che c’è da sapere circa la Sindrome di Stevens Johnson, che cos’è ed in cosa consiste, quali sono i sintomi e quali le cause, in che modo viene diagnostica ed in cosa consiste il trattamento. Scopriamo ora insieme qualcosa in più!

Che cos’è la Sindrome di Stevens Johnson?

Come già accennato in precedenza la Sindrome di Stevens Johnson è una grave e rara reazione da ipersensibilità generalmente legata all’assunzione di farmaci ma può dipendere anche da malattie di diversa natura e si caratterizza per la graduale distruzione e distacco dell’epitelio cutaneo .

Le lesioni cutanee possono trarre in inganno perciò bisogna fare attenzione a non confonderle con quelle causate dalla necrolisi epidermica tossica tenendo bene presente 3 elementi :

  • le lesioni della Sindrome di Stevens Johnson interessano un’area non superiore al 10% della superficie corporea;
  • le lesioni della malattia di Lyell interessano un’area superiore al 30% della superficie corporea;
  • lesioni che sono comprese tra il 10-30% si considera che vi sia una sovrapposizione tra le due diverse patologie

Tale reazione è molto rara infatti ogni anno sono rilevati solo 1-5 casi ogni 1.000.000 di pazienti e spesso colpisce gli individui durante l’infanzia o in età adulta.

Fortunatamente finchè le lesioni non superano il 10% vi sono elevate probabilità di guarigione a differenza della malattia di Lyell che presenta un tasso di mortalità superiore al 70%.

Sintomi e Cause della Sindrome di Stevens Johnson

La Sindrome di Stevens Johnson nella maggioranza dei casi analizzati è causa da reazioni fuori controllo all’assunzione di determinati farmaci quali:

  • Farmaci antibatterici e antibiotici, quali:
    • Sulfamidici (come, ad esempio, il cotrimossazolo e la sulfasalazina);
    • Amoxicillina,
    • ampicillina
    • penicilline;
    • Fluorochinoloni;
    • Cefalosporine;
  • Farmaci antiepilettici:
  •  carbamazepina,
  • la lamotrigina,
  • il valproato,
  • il fenobarbital
  • fenitoina
  • Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS):
  • Barbiturici
  • Piroxicam
  • Allopurinolo

In altri casi le cause possono essere:

  • infezioni virali
  • infezioni batteriche
  • somministrazione di vaccini
  • malattie da trapianto

Vi sono inoltre determinate categorie di soggetti che sono particolarmente a rischio:

  • persone affette da HIV/AIDS
  • persone con un sistema immunitario compromesso
  • persone malate di lupus
  • persone con infezioni sostenute da Pneumocystis jirovecii;
  • persone affette da patologie reumatiche di tipo cronico

Gli studiosi ancora non hanno determinato con certezza in che modo si sviluppi le reazione perciò sono state formulate numerose ipotesi ognuna delle quali rimane valida fino a prova contraria:

  • Teoria dell’alterato metabolismo dei farmaci: la reazione deriverebbe da un errato metabolismo dei farmaci che genera una risposta citotossica delle cellule T nei confronti dei metaboliti reattivi;
  • Teoria della granulisina: la morte dei cheratinociti sarebbe provocata dall’effetto della granulisina liberata dalle cellule T;
  • Teoria del recettore FAS e del suo ligando: la formazione delle lesioni sarebbe provocata dal recettore di membrana FAS che se attivato provoca apoptosi cellulare con il suo ligando in forma solubile;

Il sintomo più comune è la desquamazione della pelle e le successiva formazione di vesciche ma la sindrome presenta dei sintomi aspecifici definiti prodromici che comprendono:

Se la reazione è causata dai farmaci i sintomi prodromici si presentano dopo 1-3 settimane mentre le lesioni dopo 3-4 settimane.

Dopo una prima sensazione di prurito iniziano a manifestarsi i primi arrossamenti nella zona del collo e del tronco per poi intensificarsi generando lesioni e la formazione di vesciche che interessano anche le mucose.

A questi sintomi bisogna aggiungere il crescente dolore e gonfiore che impedisce al paziente di muoversi ed in molti casi si assiste ad una caduta di capelli ed unghie.

Il decorso della malattia può comportare alcune complicazioni per il paziente come:

  • perdita di peso, di elettroliti e liquidi
  • infezioni come la sepsi
  • insufficienza multiorgano
  • morte ( nei casi estremi)

Diagnosi e possibili cure della Sindrome di Stevens Johnson

Purtroppo la Sindrome di Stevens Johonson può essere diagnosticata solo quando si presentano le lesioni procedendo con una biopsia dei tessuti per conferma poichè i sintomi prodromici sono aspecifici e confondibili con una molteplicità di patologie che non hanno lo stesso livello di gravità.

Nel caso in cui la reazione derivi dall’ assunzione di farmaci il primo passaggio è interromperne l’assunzione per poi procedere a terapie di supporto quali:

  • somministrazione di liquidi ed elettroliti per via parenterale;
  • le lesioni vengono trattate nello stesso modo delle ustioni;
  • somministrazione di antibiotici o antimicotici nel caso in cui si siano sviluppate infezioni secondarie;
  • ciclosporina, per ridurre l’azione delle cellule T;
  • corticosteroidi, per limitare l’azione del sistema immunitario;
  • somministrazione di elevate quantità di immonoglobuline Ev, per ritardare l’azione degli anticorpi e il ligando del recettore FAS;
  • plasmaferesi, per ridurre gli effetti dei metabolti reattivi di farmaci ed anticorpi
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