Sindrome di Sjögren: che cos’è, sintomi, cause, diagnosi e possibili cure

Si parla della sindrome di Sjögren in quanto malattia infiammatoria, dovuta ad un’anormalità del sistema immunitario. I suoi sintomi predominanti si manifestano alle ghiandole esocrine, soprattutto quelle appartenenti ad occhi e cavità orale; solo in secondo momento si avrà il coinvolgimento di ulteriori organi e tessuti del corpo.

E’ importante sapere che alla sindrome di Sjögren non esiste cura, anche se i trattamenti vigenti possono aiutare nell’apportare migliorie ai sintomi e sullo stato di salute in generale del soggetto.

Che cos’è la sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren è quindi una patologia infiammatoria, la quale interessa in maniera primaria le ghiandole esocrine. L’infiammazione è dovuta a delle anomalie da parte del sistema immunitario, il quale va a danneggiare l’organismo, invece di difenderlo, come dovrebbe essere, da agenti patogeni, e quindi virus e batteri, e da ulteriori patologie.

E’ perciò possibile inserire la sindrome di Sjögren fra le patologie autoimmuni. Con la patologia in atto, tutte le ghiandole esocrine sono a rischio, nonostante quelle che vengono comunemente colpite sono sempre le salivari e quelle lacrimali. La sindrome di Sjögren tende a colpire maggiormente le donne.

Forma primitiva

Si parla di forma primitiva quando la patologia insorge in modo del tutto isolato, e quindi senza poter esser legata ad alcun’altra malattia.

Forma secondaria

Si parla di forma secondaria quando la sindrome di Sjögren compare insieme ad altre malattie autoimmuni, fra le quali troviamo:

• Artrite reumatoide
• Lupus eritematoso sistemico, o LES
• Sclerodermia
• Cirrosi biliare primitiva
• Tiroide di Hashimoto
• Connettivite mista
• Vasculiti sistemiche.

Sintomi della sindrome di Sjögren

I sintomi legati alla sindrome di Sjögren si manifestano solitamente alle ghiandole esocrine salivari ed alle ghiandole esocrine lacrimali. 
La degenerazione delle ghiandole salivari porta a xerostomia, mentre la degenerazione delle ghiandole lacrimali porta a xeroftalmia e cheratocongiuntivite secca. 

E’ possibile inoltre il coinvolgimento di ulteriori ghiandole di:

• cute
• naso
• polmoni e bronchi
• vagina.

Vengono sovente colpite anche altre parti del corpo, nonostante non siano formati da tessuti ghiandolari. Sono però zone poste nell’aria limitrofa delle stesse. I disturbi si hanno quando la patologia si trova ad uno stato avanzato, e possono colpire anche apparato gastrointestinale, reni od articolazioni.

Xerostomia

Per xerostomia si intende una ridotta secrezione in saliva, motivo per cui la mucosa risulterà secca. Si noteranno cambiamenti anche per quanto riguarda la consistenza della saliva, divenendo viscoso, denso e con meno lisozima. Si avranno perciò:

• problemi nel mangiare alimenti secchi,
• bisogno di bere di più,
• ridotto gusto,
• manifestazione di fessure sulla lingua,
• impossibilità di parlare velocemente e per molto tempo.

I soggetti con sindrome di Sjögren noteranno anche una maggiore tendenza a complicazioni, come le carie dentarie oppure la candidosi orale. Questo succede perché all’interno della saliva è possibile trovare delle immunoglobuline di tipo A, o IgA, dal ruolo di scudo per batteri del cavo orale.

Xeroftalmia

Per xeroftalmia si intende un mutamento nella secrezione delle lacrime, le quali posseggono meno acqua e diventeranno più viscose e dense. Ciò è da considerarsi in quanto base per una cheratocongiuntivite secca; anche qui si noterà un minor numero di lisozima.

Il soggetto presenterà differenti disturbi, anche se al podio troviamo il senso di sabbia negli occhi, al quale possiamo unire:

• secchezza oculare
• congiuntiva arrossata
• intolleranza alla luce, o fotofobia
• dolore
• bruciore
• prurito.

Le complicazioni saranno invece infezioni batteriche e/o fungine, e con maggiore gravità, lesioni alla cornea. 

Ulteriori manifestazioni delle ghiandole

Visto che tutte le ghiandole esocrine possono essere colpite dalle cellule immunitarie, è possibile che i soggetti abbiano ulteriori disturbi, i quali interessano principalmente:

• cute
• naso
• esofago
• vie respiratorie, e quindi polmoni e bronchi
• vagina.

Manifestazioni extraghiandolari

E’ un dato di fatto che la sindrome di Sjögren non va ad intaccare solo le ghiandole esocrine, ma anche delle porzioni extraghiandolari. Queste sono sovente confinanti con le ghiandole esocrine, per cui hanno il nome degli spazi interstiziali.
Tra le principali manifestazioni extraghiandolari possiamo trovare:

• Cutanee, per via di vasculopatie periferiche, sarebbe a dire dei disturbi ai vasi sanguigni. Tra queste le più note sono di sicuro:
  ➜ fenomeno di Raynaud
  ➜ endoarteriti
  ➜ porpora
  ➜ vasculiti cutanee e sistemiche.
• All’apparato respiratorio, tra le quali hanno maggior ruolo polmonite e fibrosi polmonari al tessuto interstiziale dei polmoni; queste sono causate dall’infiltrato linfocitario.
• Renali, quali nefriti interstiziali, glomerulonefriti ed acidosi renale tubulare.
• Neurologiche, causate da neuropatie sensitivo-motorie, le quali colpiscono prevalentemente gli arti inferiori. Il loro esordio si ha mediante emiparesi, convulsioni e carenze sensoriali.
• Epatiche, comuni nelle forme secondarie della sindrome, e prevedono epatite cronica e cirrosi biliare primitiva, tutt’e due autoimmuni.
• All’apparato gastrointestinale, come le gastriti atrofiche, quali danni vengono effettuati dagli anticorpi che colpiscono le cellule della parete stomacale.
• All’apparato endocrino, quali endocrinopatie autoimmuni, ad esempio le tiroiditi.
• Articolari, simili a quelle dell’artrite reumatoide, solo meno gravi ed invasive; abbiamo prevalentemente artralgie.
• Linfoproliferative, quali linfomi che attaccano i linfociti B ed i linfociti T. All’interno del sangue si noterà anche un incremento di gammaglobuline, quale tipologia di anticorpi, per cui la condizione viene chiamata ipergammaglobulinemia. 

Sintomi della forma primitiva

La sindrome di Sjögren primitiva ha dei sintomi a sé tra i quali notiamo:

• astenia grave
• febbre
• mialgie
• alopecia.

Sindrome di Sjögren in gravidanza

Le donne con sindrome di Sjögren saranno molto soggette ad aborti e morte intrauterina del feto, visto che anche qui gli anticorpi andranno ad operare contro l’organismo stesso.

Cause della sindrome di Sjögren

Come precedentemente visto, la sindrome di Sjögren è dovuta ad un anomalia di alcuni agenti difensivi del sistema immunitario. Linfociti T, linfociti B, anticorpi, cellule dendritiche ed immunocomplessi, andranno a ribellarsi e quindi aggredire l’organismo, e non lo difenderanno, come loro solito fare.

Questi penetreranno all’interno del tessuto ghiandolare esocrino, generando l’infiltrato linfocitario, distruggendolo un po per volta. Questo infiltrato colpirà poi anche delle zone non ghiandolari, e quindi extraghiandolari, andando a danneggiare anche quest’ultime.

Diagnosi della sindrome di Sjögren

Come osservato, la sindrome di Sjögren prevede molteplici sintomi i quali intaccano molti organi e tessuti, motivo per cui per ottenere una corretta diagnosi saranno necessarie più indagini, fra le quali abbiamo:

• Test oftalmologici
• Esami del sangue
• Biopsia labiale
• Scintigrafia e Scialografia
• Scialometria.

Test oftalmologici

Nella diagnosi della sindrome di Sjögren hanno particolare importanza:

• Il test di Schirmer, il quale prevede la misurazione della produzione delle lacrime, mediante l’utilizzo di una striscia di carta assorbente posta nella parte inferiore della congiuntiva.
• Il test del rosa Bengala, con il quale si può sapere se l’epitelio di cornea o congiuntiva ha subito danni.

Esami del sangue

Gli esami del sangue hanno particolare importanza per contare ed osservare l’aspetto dei globuli bianche nel sangue. Un loro numero maggiore ed una loro forma irregolare, potrebbe essere indice della presenza di un linfoma. 

Mediante questi si può scovare anche la presenza o meno di auto-anticorpi, ovvero quegli anticorpi anormali che agiscono contro i tessuti dell’organismo. I principali sono:

• anticorpianti-nucleari
• anti-fosfolipidi
• anti-mucosa gastrica
• anti-tiroide
• anti-Ro
• anti-La
• fattori reumatoidi.

Biopsia labiale

La biopsia labiale altro non è che un esame istologico il quale mira alla conoscenza dello stato di salute generale delle cellule ghiandolari, e va effettuato proprio sul labbro interno. 

Scintigrafia e Scialografia

Scintigrafia e scialografia sono tecniche dalle quali si ottengono immagini radiologiche delle ghiandole salivari. Utilizzano tutt’e 2 un mezzo di contrasto, mediante il quale si può osservare l’anatomia del tessuto ghiandolare; la loro invasività è minima.

Scialometria

Con la scialometria è possibile misurare i quantitativi di saliva generata in un certo lasso di tempo.

Ulteriori test

E’ possibile effettuare la diagnosi della sindrome di Sjögren anche con altri metodi, nonostante siano poco utilizzati, ma comunque molto efficaci. Vi sono test di laboratorio i quali permettono la misurazione della velocità di eritrosedimentazione, o VES, ed i quantitativi di lisozima, all’interno della saliva e delle lacrime. Se vi è la sindrome di Sjögren allora la VES aumenterà ed il lisozima sarà meno del comune.

Ulteriore test di diagnosi è la clearance renale della creatinina, dove sarà aumentata in almeno il 50% dei soggetti con sindrome di Sjögren.

Al fine di scoprire se vi è un linfoma, si può ricorrere ad una TAC, la quale utilizza delle radiazioni ionizzanti, per cui invasiva.

Possibili cure alla sindrome di Sjögren

Ad oggi, non esiste una cura valida alla sindrome di Sjögren, e la terapia vigente ha come scopo di alleviare:

• Sintomi locali, quali xerostomia, xeroftalmia o secchezza vaginale.
• Manifestazioni sistemiche solite delle malattie autoimmuni.

Terapia locale per Xerostomia

Sarà importante per il soggetto mantenere alta l’idratazione della bocca, assumendo liquidi oppure applicando un gel idratante.

Al fine di stimolare la secrezione salivare, vanno assunte delle compresse da 5 mg di pilocarpina, per almeno 4 volte al giorno. La pilocarpina agisce soltanto se le ghiandole salivari funzionano ancora in parte, se è invece in corso l’atrofia ghiandolare completa, il trattamento risulterà inutile.

Fondamentali risultano essere anche l’igiene orale e la salute dei denti, per cui sarà richiesto l’utilizzo di antimicotici al fine di difendere la bocca da candidosi orale, ed un controllo odontoiatrico nonché evitare gli zuccheri, per evitare le carie ai denti.

Terapia locale per Xeroftalmia

Al fine di contrastare la cheratocongiuntivite secca, verrà consigliata l’assunzione di lacrime artificiali o colliri di metilcellulosa o polivinilalcol, così da donare sollievo al senso di sabbia negli occhi, bruciore e secchezza. Il dosaggio è legato al grado di secchezza.

La stimolazione alla secrezione ghiandolare avviene mediante pilocarpina orale; la sua efficacia è legata al grado di atrofia in cui riversano le ghiandole lacrimali. Al soggetto verranno inoltre consigliati dei periodici controlli dall’oculista, così da scongiurare infezioni o lesioni alla cornea.

Terapia locale per secchezza vaginale

In questo ambito molto usati sono i gel lubrificanti con base di acido propionico, nonostante risulti fondamentale l’igiene intima utile a scongiurare qualsiasi infezione, come la candida vaginale.

Terapia sistemica

Mediante la terapia sistemica si vuole dare sollievo a quelle che sono le manifestazioni extraghiandolari. Visto che all’origine vi sono gli auto-anticorpi che si ribellano all’organismo, si tende a somministrare alcuni farmaci, come:

• Corticosteroidi, in bassi dosaggi, sono utili nelle forme primitive della patologia, e permettono di alleviare i dolori da artralgie ed astenia. Si passa a dosaggi più alti se il caso è grave, con comparsa di vasculiti e carenze renali.
• Preparati con azione immunosoppressiva od immunosoppressori, fra i quali abbiamo ciclofosfamide, metotrexato, idrossiclorochine e ciclosporina A. Grazie a questi si diminuisce il numero di auto-anticorpi, ma si può anche trattare le vasculiti e le nefriti interstiziali. Questi farmaci sono utili anche laddove la sindrome di Sjögren sia legata ad altre malattie autoimmuni, tra le quali artrite reumatoide o lupus eritematoso sistemico.
• FANS, quali farmaci antiinfiammatori non steroidei, utili per alleviare il dolore da disturbi articolari e muscolari.