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Cirrosi biliare primitiva: che cos’è, sintomi, cause e possibili cure

Cirrosi biliare primitiva: che cos'è, sintomi, cause e possibili cure

La cirrosi biliare primitiva, colangite biliare primitiva, è una patologia cronica che colpisce il fegato, partendo dai piccoli dotti biliari, quali canalicoli che raggruppano la bile secreta dal fegato portandola all’intestino, o duodeno.

Che cos’è la Cirrosi biliare primitiva?

Questa malattia autoimmune, che vede i linfociti T aggredire i dotti biliari, generando così un’infiammazione cronica con cicatrizzazione e poi distruzione, ad oggi colpisce in stra-maggioranza le donne in età compresa tra i 35 e 60 anni.

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Se nella sua fase iniziale la patologia intacca soltanto i dotti biliari, passando semplicemente per colangite biliare primitiva, con il tempo, l’infiammazione tenderà a propagarsi fino al fegato, quale esito finale sarà una cirrosi cronica con successiva insufficienza epatica, ovvero l’incapacità da parte del fegato di funzionare normalmente.

Non si sa con l’esattezza da cosa sia provocata la cirrosi biliare primitiva, anche se molte ipotesi hanno avanzato l’idea che vi sia alla base una predisposizione genetica, prevalentemente nelle donne, che porta alla rottura di questi dotti biliari, dovuta dai linfociti T autoreattivi. 

La prima fase sarà sicuramente asintomatica, dopodiché ci sarà la manifestazione di:

  • ittero
  • astenia e malessere generale
  • feci di colore chiaro
  • urine di colore scuro
  • calo ponderale
  • ascite
  • osteoporosi
  • ipertensione portale, o varici esofagee

La diagnosi richiede un’anamnesi ed un esame obiettivo, congiunti ad ulteriori esami del sangue, che mettono in evidenza la sofferenza epatica e l’incremento in bilirubina, ed esami strumentali, come ecografia, TC e risonanza magnetica. Si può ricorrere alla biopsia per una diagnosi istologica finale.

Non è possibile guarire dalla cirrosi biliare primitiva, se non nel caso che si venga sottoposti a trapianto del fegato. I trattamenti mirano ad alleviare i sintomi, e questi prevedono:

  • Acido ursodesossicolico, che permette di stabilizzare momentaneamente la malattia, così da incrementare la sopravvivenza.
  • Colestiramina, per eliminare il prurito.
  • Integrare con vitamine liposolubili. 

Sintomi della cirrosi biliare primitiva

La prima fase della cirrosi biliare primitiva è assolutamente priva di sintomi. Con il tempo però, e quindi con il progredire della patologia, c’è la manifestazione di differenti segni e sintomi, tra cui:

  • Ittero, con successiva colorazione giallastra della cute, dello sclere, ovvero la parte bianca dell’occhio, e delle mucose.
  • Urina ipercromica, e quindi dal color “coca-cola” oppure “marsala”.
  • Steatorrea. Visto che negli itteri ostruttivi la bile non arriva all’intestino, i sali biliari non assorbono i grassi ingeriti, generando così delle feci grasse ed unte, dal cattivo odore e di colore chiaro, tendente al giallognolo-marroncino.
  • Dolore ad ipocondrio destro, esteso all’intero addome.
  • Nausea e/o vomito
  • Mancanza di appetito e dimagrimento.
  • Astenia e malessere generale.
  • Prurito generale, causato dai troppo sali biliari entrati in circolo. Questo è di gran lunga uno dei primissimi sintomi.
  • Xantomi cutanei e Xantelasmi palpebrali, dovuti all’accumulo del colesterolo.
  • Incremento in volume del fegato e della milza, o epato-e splenomegalia.
  • Ascite e polisierosite.
  • Osteoporosi dovuta ad un ridotto assorbimento della vitamina D ed ulteriori vitamine liposolubili.

Quando si è già entrati in fase cirrotica del fegato, si manifestano ulteriori sintomi dovuti ad ipertensione portale, quale incremento della pressione del sangue alla vena porta, in seguito alla cirrosi. Questi sono:

  • Encefalopatia epatica, quale sofferenza cerebrale, che manifesta ulteriori sintomi neurologici come:
    ➜ confusione mentale
    ➜ alterazione a coscienza e comportamento
    ➜ coma.
  • Emittosi, dovuta ad una rottura delle varici esofagee, con fuoriuscita di sangue dalla bocca.
  • Varici ombelicali, o caput medusae.
  • Varici emorroidarie.

Cause della cirrosi biliare primitiva

La cirrosi biliare primitiva colpisce nella maggioranza dei casi le donne avente età compresa tra i 35 e 60 anni. 
Così come avviene per altre malattie autoimmuni, nemmeno a questa è stata attribuita una causa ben definita, anche se si è a lungo pensato ad una predisposizione genetica, che fa in modo che vi siano anomalie nella regolazione della risposta immunitaria.

Quella che viene alterata è senza dubbio il funzionamento dei linfociti T, i quali, per errore, vanno ad aggredire le cellule dell’organismo, ovvero le strutture self, invece dei germi patogeni estranei, ovvero le strutture non-self.
Lo stimolo, e quindi il fattore che innesca questa disfunzione, potrebbe in qualche modo essere innescato da un agente infettivo o tossico, il quale, vista la struttura simile con alcuni patogeni, fa sì che i linfociti attacchino i dotti biliari.

Alla fine, si crea un processo infiammatorio, all’inizio acuto, che diventa poi cronico, per quanto riguarda i dotti biliari, con susseguente colestasi ed ittero, dove la bile non transita normalmente in duodeno, innalzando così la bilirubina all’interno del sangue con conseguente ittero colestatico.

La colestasi, ovvero l’alterazione nella direzione del flusso biliare, con il passare del tempo fa sì che i dotti biliari intraepatici ed epatici vadano danneggiati. L’infiammazione cronica, che è ormai arrivata al fegato, provoca epatite biliare cirrosi, con insufficienza epatica cronica.

In alcuni casi, la cirrosi biliare primitiva si associa ad ulteriori patologie autoimmuni, quali:

  • sindrome di Sjögren
  • artrite reumatoide
  • tiroide autoimmune di Hashimoto

I soggetti soffrenti di cirrosi biliare primitiva, presentano maggiori probabilità di contrarre un tumore epatico, epatocarcinoma. 

Possibili cure alla cirrosi biliare primitiva

Ad oggi non è stata ancora sviluppata una cura per guarire in via definitiva dalla cirrosi biliare primitiva.

Si suole adoperare l’acido ursodesossicolico al fine di rallentare la progressione istologica e prolungare quindi la sopravvivenza. Questa terapia va iniziata preventivamente, anche nella fase in cui la patologia non manifesta ancora sintomi, ma soltanto alterazione dei valori.

Il prurito può essere tranquillamente trattato con la colestiramina oppure con i farmaci antistaminici. Andare ad integrare con la vitamina D, permette di ridurre qualsiasi rischio si fratture alle ossa; si può ricorrere anche ad altre vitamine liposolubili, quali vitamina A, E e K.

La cirrosi biliare primitiva non presenta una buona prognosi, in quanto progredisce lentamente, restando stabile per molti anni, evolvendo però in cirrosi con conseguenti complicanze, in 15-20 anni.

L’unico trattamento oggi previsto resta il trapianto del fegato, nonostante vi sia la probabilità di recidiva della patologia nel 30% dei casi. Per candidarsi al trapianto del fegato si deve rispondere ad alcuni criteri, quali:

  • bilirubina superiore ai 5mg,
  • cirrosi epatica con punteggio MELD superiore a 15,
  • prurito cronico che non risponde alla terapia,
  • fratture alle ossa ripetute, per via non traumatica.

Non è possibile adottare misure necessarie per prevenire la cirrosi biliare primitiva, anche se può esser utile rispettare alcune accortezze, come:

  • Sano stile di vita, praticando anche attività fisica
  • Dieta equilibrata, con preferenza in frutta e verdura
  • Eliminare il fumo e gli alcolici.
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