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Sindrome Arnold Chiari: che cos’è, sintomi, diagnosi, cause e possibili cure

Sindrome Arnold Chiari: che cos'è, sintomi, diagnosi, cause e possibili cure

La sindrome di Arnold-Chiari è in realtà un insieme di sintomi e/o segni provocati da una malformazione, abbastanza rara, alla fossa cranica posteriore. I soggetti portatori di tale malformazione, hanno la suddetta struttura meno sviluppata, per tale motivo, il cervelletto tende a protrudere dalla sua normale “postazione”, tramite il foro occipitale, posto ai piedi del cranio.

E’ possibile distinguere ben quattro tipi di malformazioni, le quali, differiscono l’una dall’altra, dal livello di protrusione, e quindi il livello di materiale cerebellare in questione.
Il tipo I sarebbe quello meno grave, tant’è vero che quasi sempre risulta privo di sintomi. Dal tipo II in poi, già si va in contro a possibili rischi per la qualità di vita; il tipo IV è il più grave di tutti in assoluto.

La sindrome di Arnold-Chiari conta molteplici sintomi, anche se i più comuni sono mal di testa e debolezza muscolare.
Purtroppo, non è stata ancora trovata una cura adeguata che permetta di rimediare a questa malformazione cerebellare; i trattamenti sussistenti mirano soltanto ad alleviare, almeno quanto possibile, i sintomi.

Che cos’è la sindrome di Arnold-Chiari

La sindrome di Arnold-Chiari, nota anche come malformazione di Chiari, o ancora più semplicemente Arnold-Chiari, altro non è che un deterioramento strutturale del cervelletto, che vede lo spostamento, verso il basso, e più precisamente verso il foro occipitale e il canale spinale, della parte alla base degli emisferi cerebellari.
In parole povere, siamo dinanzi ad un’ernia cerebellare, che vede una parte del cervelletto sporgere dal foro occipitale, irrompendo nel canale spinale.

Il foro occipitale

Per foro occipitale, noto anche come forame magno, si intende un’ampia apertura posta nella zona inferiore dell’osso occipitale del cranio. Questo foro fa sì che canale spinale e cavità cranica comunichino: da qui in poi abbiamo dapprima il midollo allungato e poi il midollo spinale. 
Questo rappresenta un importante snodo che permette la circolazione del fluido cefalorachidiano liquor, che viene a sua volta attraversato dalle arterie vertebrali e dalle arterie spinali anteriori e posteriori.

Alcuni cenni storici

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Da come si evince dal termine, la sindrome di Arnold-Chiari, deve il suo nome dai due medici che ne descrissero per primi tutte le caratteristiche, ovvero  Julius Arnold e Hans Chiari.

Si badi bene a non confondere la suddetta malformazione con la sindrome di Budd-Chiari, la quale differisce, in quanto rappresenta una condizione morbosa che intacca principalmente il fegato.

Sintomi della sindrome di Arnold-Chiari

Come precedentemente accennato, la sindrome di Arnold-Chiari differisce per ben 4 tipi, ognuno dei quali presenta differenti segni e sintomi.
Vogliamo specificare che per il tipo IV non è possibile tracciare una chiara linea per quanto riguarda i sintomi, visto che è una condizione che porta senza alcun margine di dubbio alla morte del feto. Vediamo insieme gli altri 3 tipi.

Tipo I

I sintomi provocati dalla malformazione di Chiari di tipo I sono:

  • Mal di testa acuto, che sorge prevalentemente dopo colpi di tosse, starnuti, ed eccessivi sforzi.
  • Dolore a collo o faccia.
  • Mancanza di equilibrio.
  • Consueti giramenti di testa.
  • Problemi a parlare, tipo la raucedine.
  • Problemi alla vista tipo doppia visione, vista offuscata, dilatazione pupillare o nistagmo.
  • Problemi nel deglutire, disfagia, e nel masticare.
  • Tendenza a soffocare mentre si mangia.
  • Vomito.
  • Mani e piedi intorpiditi.
  • Scarsa coordinazione motoria, soprattutto alle mani.
  • Sindrome delle gambe senza riposo.
  • Tinnito o acufeni, ovvero disturbo uditivo che dà la sensazione all’orecchio  di rumori non esistenti, tipo fruscii, ronzii, fischi e così via.
  • Debolezza.
  • Bradicardia, ovvero un rallentamento della frequenza cardiaca.
  • Scoliosi con susseguenti disturbi al midollo spinale.
  • Respirazione difficoltosa, soprattutto mentre si dorme; detta sindrome delle apnee notturne.

Tipo II

I sintomi della malformazione di Chiari di tipo II sono i medesimi del tipo I, differenziano soltanto per il fatto che sono più persistenti ed acuti. Laddove venga accompagnata da mielomeningocele, la sindrome può provocare:

  • Alterazioni ad intestino e vescica, dove il soggetto in questione perde il controllo degli sfinteri anali e vescicali
  • Convulsioni
  • Corpo calloso molto sviluppato
  • Debolezza ai muscoli e paralisi
  • Deformità a bacino, piedi e ginocchia
  • Difficoltà nel deambulare
  • Scoliosi acuta

Tipo III

Alla tipologia III si comincia ad accusare seri problemi neurologici, che spesso non fanno condurre una normale vita, ma anche idrocefalo e siringomielia. L’ultima vede la formazione di una ma anche più cisti nel midollo spinale, a sua volta provocata da:

  • Debolezza ed atrofia muscolare
  • Mancanza di riflessi
  • Non si avverte il dolore e la temperatura
  • Rigidità a schiena, spalle, braccia e gambe
  • Dolore a collo, braccia e schiena
  • Problemi ad intestino e vescica
  • Forte debolezza ai muscoli e spasmi alle gambe
  • Faccia dolorante ed intorpidita
  • Scoliosi

Diagnosi della sindrome di Arnold-Chiari

I principali esami per diagnosticare la sindrome di Arnold-Chiari, e quindi stabilire a che grado è la protrusione del cervelletto nel foro occipitale sono:

  • Risonanza magnetica nucleare RMN. I suoi campi magnetici permettono di ricreare una minuziosa immagine del cervelletto e del canale spinale, senza che il soggetto ispezionato venga esposto a radiazioni ionizzate pericolose.
  • TAC. Mediante la tomografia computerizzata TC, è possibile ottenere delle chiare immagini degli organi interni, cervelletto e midollo spinale compresi. Questa analisi espone però il soggetto a minime quantità di radiazioni ionizzanti pericolose.

Sia la TAC che la RMN devono essere però precedute da un esame obiettivo molto accurato, cosicché da meglio individuare possibili patologie legate alla malformazione di Chiari.

Cause della sindrome di Arnold-Chiari

La sindrome di Arnold-Chiari, per stato di gravità della protrusione e fase della vita umana in cui essa si manifesta, viene suddivisa in 4 differenti tipologie, solitamente indicate in numeri romani: I, II, III, IV.
Il tipo I e il tipo II sono quelli più comuni e quindi meno gravi, mentre il tipo III e il tipo IV sono quelli più gravi e sicuramente più rari.

Tipo I

Il tipo I della malformazione di Chiari è privo di sintomi evidenti, o meglio fino ad infanzia ed adolescenza.
Questa è solitamente provocata dal fatto che all’interno del cranio vi sia uno spazio ridotto, per cui parte del cervelletto, e prevalentemente le tonsille cerebellari sul lato inferiore, per ovvi motivi, deve intrufolarsi all’interno del foro occipitale, imboccando il canale spinale.

Tipo II

Il tipo II della malformazione di Chiari è prevalentemente una patologia di tipo congenito, per cui si trova lì già dalla nascita, e comporta sempre dei sintomi.
A differenza del tipo I, questa presenta una protrusione ben più grande, che insieme alle tonsille cerebellari, intaccano anche una parte del cervelletto, detta vermis cerebellare, e un vaso venoso conosciuto come torcolare di Erofilo.

In genere la malformazione di Chiari di tipo II è legata ad una particolare forma di spina bifida, meglio nota come mielomeningocele. 
Le principali conseguenze di questa sono:

  • blocco del flusso di liquor tramite il foro occipitale, che porta ad idrocefalo
  • interruzione della segnalazione nervosa.

Tipo III

La malformazione di Chiari di tipo III si instaura sin dalla nascita, ed è provocata da gravi problematiche di tipo neurologico, tanto che non risulta compatibile con la vita. In questa tipologia, la protrusione del cervelletto è molto più marcata, per cui si è dinanzi a encefalocele occipitale.

Di solito la malformazione di Chiari di tipo III presenta idrocefalo siringomielia. La seconda è una particolare condizione che vede la presenza di una o più cisti nel canale spinale.

Tipo IV

L’ultima, e quindi la malformazione di Chiari di tipo IV, vede un’involuzione di parte del cervelletto, si parla in questi casi di agnesia cerebellare. 
Questa anomalia è di tipo congenito e non può essere in alcun modo compatibile con la vita.

Malattie simili

Gli esperti, tra medici e scienziati, hanno per molto tempo tenuto d’occhio i soggetti avente l’Arnold-Chiari, e hanno scoperto degli stati morbosi comuni, quali:

  • Idrocefalo
  • Siringomielia
  • Sindrome della colonna rigida
  • Grave curvatura della colonna
  • Sindrome di Marfan
  • Sindrome di Ehlers-Danlos

Possibili cure alla sindrome di Arnold-Chiari

E’ bene specificare il fatto che la sindrome di Arnold-Chiari non può essere curata. 
I trattamenti esistenti, a base di farmaci o chirurgici, hanno il mero scopo di alleviarne i sintomi.

Farmaci

I soggetti che presentano la malformazione di Chiari del tipo I, e che lamentano continui mal di testa e dolore a collo o volto, possono tranquillamente assumere farmaci antidolorifici. 
E’ però il medico a consigliare il medicinale migliore; bisogna di conseguenza seguire attentamente la prescrizione.

Chirurgia

Si ci affida alla chirurgia al fine di diminuire la compressione che esercita il cranio su cervelletto e midollo spinale.
Le procedure prevalentemente adoperate sono:

  • Decompressione della fossa posteriore, dove il chirurgo va a togliere una porzione posteriore dell’osso occipitale.
  • Decompressione del midollo spinale attraverso laminectomia laminectomia decompressiva. Grazie a questa pratica, il chirurgo va a rimuovere la lamina di seconda e terza vertebra cervicale. La lamina altro non è che la porzione vertebrale che separa il foro dove passa il midollo spinale. Molto spesso la laminectomia viene effettuata insieme alla decompressione della fossa posteriore.
  • Incisione decompressiva della dura madre. Mediante questa incisione effettuata sulla dura madre (meninge esterna), si va ad incrementare lo spazio del cervelletto, andando a diminuire possibili danni. Al fine di difendere questa fessura, il chirurgo va a porre un lembo di tessuto artificiale al di sopra.
  • Shunt chirurgico. Altro non è che un sistema di drenaggio caratterizzato da un tubo flessibile tramite il quale si va a rimuovere il liquor, per idrocefalo, o si svuota dalle cisti, per siringomielia. Qualche soggetto con idrocefalo, è probabile che debba effettuare lo shunt chirurgico per tutta la sua vita.

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