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Sindrome di Lambert-Eaton: che cos’è, sintomi, cause, diagnosi e possibili cure

Sindrome di Lambert-Eaton: che cos'è, sintomi, cause, diagnosi e possibili cure

La sindrome miastenica di Lambert-Eaton, o LEMS, è una rara patologia autoimmune che colpisce le giunzioni neuromuscolari, là proprio dove le cellule nervose trovano quelle muscolari, per cui neutralizza le capacità motorie.

La sindrome di Lambert-Eaton è dovuta ad anormalità per quanto riguarda il rilascio del neurotrasmettitore acetilcolina alla base delle giunzioni, generando alterazioni nella trasmissione degli impulsi elettrici. Tra i principali sintomi troviamo invece:

  • debolezza muscolare
  • affaticamento
  • fauci secche
  • formicolio nell’area in interesse.

La sindrome di Lambert-Eaton è legata allo sviluppo tumorale polmonare a delle piccole cellule; infatti quasi tutti i soggetti a cui si diagnostica la sindrome, nei successivi 3 anni svilupperanno, molto probabilmente, una specie simile di questo tumore. La manifestazione avviene soltanto in età adulta, non può essere curata, nonostante sia possibile gestirne i sintomi mediante trattamenti farmacologici.

Che cos’è la sindrome di Lambert-Eaton?

Come già accennato, la sindrome di Lambert-Eaton è una malattia autoimmune che va a compromettere il punto di comunicazione fra nervi e muscoli portando ad indebolimento. Questa condizione è di solito preceduta, accompagnata o si sviluppa in seguito ad alcune tipologie di tumore, prevalentemente ai polmoni, nei soggetti maschili.

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I nervi comunicanti con i muscoli lasciano un messaggio chimico, o neurotrasmettitore, il quale va ad interagire con i recettori muscolari, alla base della giunzione neuromuscolare, stimolando la contrazione del muscolo. Si incorre nella sindrome di Eaton-Lambert per via di anticorpi, i quali vanno ad interferire con il rilascio del suddetto neurotrasmettitore acetilcolina, non attaccando invece i recettori dell’acetilcolina, come solitamente succede nella miastenia gravis. 

Come detto, questa compare, si accompagna oppure si sviluppa in seguito a tumori, e nel sesso maschile, è più comune in seguito a tumori al torace cancro al polmone. Alcuni di questi tumori fanno insorgere quindi dei disturbi non cancerosi, proprio come la sindrome di Eaton-Lambert; è possibile definire questi disturbi come sindromi paraneoplastiche. 

Sintomi della sindrome di Lambert-Eaton

La sindrome di Eaton-Lambert conta vari e differenti sintomi. Tra questi possiamo enunciare:

  • debolezza ai muscoli facciali
  • debolezza ai grandi muscoli di braccia e gambe
  • difficoltà nel salire scale, camminare ed alzarsi
  • sintomi muscolari involontari
  • stipsi
  • bocca asciutta
  • impotenza
  • problemi alla vescica.

Dopo ripetuti movimenti, i muscoli possono generare anche fastidiosi crampi. La debolezza nelle gambe può anche migliorare in maniera temporanea, effettuando esercizi, qui l’acetilcolina si andrà ad accumulare in quantitativi sufficienti a migliorare la forza.

Alcune complicazioni riguardanti la sindrome di Eaton-Lambert sono invece:

  • problemi a respirare e deglutire
  • infezioni
  • infortuni per cadute e problemi nella coordinazione.

Cause della sindrome di Lambert-Eaton

Nel corso di una malattia autoimmune, il sistema immunitario produrrà anticorpi, i quali, invece di attaccare il corpo estraneo, andranno ad attaccare il proprio corpo. In questo caso verranno attaccate le terminazioni nervose quale compito è il controllo dei quantitativi di acetilcolina rilasciati dal corpo.

L’acetilcolina è un neurotrasmettitore dalla capacità di innescare le contrazioni muscolari che permettono a loro volta di muoversi, e quindi camminare, muovere le dita e scrollare le spalle.
In questo caso, il corpo andrà ad attaccare una proteina, quale VGCC, importante per il rilascio dell’acetilcolina. Se questa verrà attaccata, i quantitativi saranno insufficienti, e a loro volta i muscoli non lavoreranno in maniera efficiente.
La sindrome di Eaton-Lambert è sovente legata al cancro ai polmoni; in questo ambito, i ricercatori hanno osservato che le cellule tumorali posseggono la capacità di produrre la proteina VGCC; per cui il sistema immunitario andrà a produrre degli anticorpi che attacchino proprio la VGCC.

Gli anticorpi attaccheranno così sia le cellule tumorali che quelle muscolari. La sindrome di Eaton-Lambert può esser comunque sviluppata da qualsiasi soggetto, nonostante i soggetti che hanno contratto cancro ai polmoni ne abbiano maggiori probabilità. Anche se in famiglia vi sono storie di ulteriori patologie autoimmuni, c’è maggiore probabilità di contrarre la sindrome di Eaton-Lambert.

Diagnosi della sindrome di Lambert-Eaton

Il medico può partire al sospetto di presenza della sindrome di Eaton-Lambert osservando i sintomi del soggetto; la diagnosi prevede comunque un’elettromiografia. Alla base della diagnosi vi sono l’osservazione delle caratteristiche cliniche ed i test neurofisiologici, i quali vanno a stimolare ripetutamente i nervi.

Il medico passerà quindi all’osservazione di:

  • ridotti riflessi
  • perdita del tessuto muscolare
  • debolezza o difficoltà nei movimenti.

Il medico potrà richiedere un esame del sangue al fine di osservare gli anticorpi sviluppati contro la VGCC. L’elettromiografia, od EMG, stuzzica le fibre muscolare così da osservarne la reazione. Si andrà ad inserire un piccolo ago nel muscolo, collegandolo ad un metro, verrà poi fatto contrarre il muscolo, per poi osservare questi come rispondono.

Si può effettuare anche il test velocità di conduzione nervosa, o NCV, dove il medico porrà degli elettrodi sulla pelle al di sopra del muscolo. Le patch invieranno un segnale elettrico per stimolare nervi e muscoli. La loro attività verrà registrata dagli elettrodi, carpendone anche la velocità di risposta allo stimolo.

Possibili cure alla sindrome di Lambert-Eaton

E’ importante sottolineare il fatto che la sindrome di Eaton-Lambert non può essere curata, nonostante il medico possa consigliare terapie che aiutino a gestire le condizioni parallele, come il cancro ai polmoni.

farmaci od alcuni interventi, possono aiutare a diminuire la risposta autoimmune, migliorando la trasmissione degli impulsi nervosi, somministrando ad esempio elevate dosi di immunoglobuline, azatioprina, per via endovenosa.

Il suddetto trattamento potrà calmare il sistema immunitario. Ulteriore trattamento è a base di corticosteroidi plasmaferesi, rimuovendo il sangue dall’organismo, e separandolo dal plasma; si elimineranno gli anticorpi, ridando poi il plasma all’organismo.

I farmaci migliori da utilizzare per alleviarne i sintomi sono Mestinon, pyridostigmine, e 3,4 diaminopiridina, 3,3-DAP. I farmaci sono comunque difficili da avere, per cui bisogna chiedere un parere medico per quanto riguarda l’utilizzo.

E’ possibile adoperare anche la guanidina, quale farmaco dalla possibilità di incrementare la secrezione di acetilcolina, riducendo i sintomi ed inibendo lo sviluppo di cellule ematiche dal midollo spinale, compromettendo anche le funzioni epatiche.

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