Pemfigoide bolloso: che cos’è, cause, sintomi, diagnosi e possibili cure

Il pemfigoide bolloso è una malattia cutanea, autoimmune, cronica che implica la comparsa, sulla pelle dei pazienti, di bolle eritematose e pruriginose che possono raggiungere il diametro di un centimetro. Le bolle compaiono principalmente sugli arti e sul tronco.

Essendo una patologia cronica, i periodi in cui si verifica la comparsa delle bolle sono intramezzati da periodi di remissione. In ogni caso le ricadute periodiche sono sempre meno intense dello scoppio iniziale.

E’ una patologia che colpisce circa 10 individui ogni 10 milioni di abitanti, di fatti è molto rara. I soggetti maggiormente a rischio sono gli anziani, ma bisogna comunque stare attenti perchè sono stati riscontrati dei casi anche nei bambini.

Possiamo distinguere diverse tipologie di pemfigoide bolloso:

• la tipologia bollosa, che andremo a descrivere
• il pemfigoide vescicolare, che si distingue per la formazione di piccole vescicole che generano molto prurito sulle mani
• il pemfigoide di gravidanza, che si presenta tra il secondo ed il terzo trimestre di gravidanza
• il pemfigoide mucosale, che colpisce principalmente le mucose

Cause del Pemfigoide bolloso

Essendo una malattia autoimmune, il pemfigoide nasce da un malfunzionamento del sistema immunitario, che produce anticorpi, i quali, anziché assolvere la loro normale funzione di protezione contro virus e batteri, attaccando le cellule stesse che dovrebbero difendere.

In particolare, gli auto-anticorpi che vengono prodotti attaccano due proteine della membrana basale, che si trova tra l’epidermide e gli strati più profondi di derma. Ciò provoca un distacco tra l’epidermide e il derma, e quindi la formazione di una bolla.

Nella metà dei casi, l’insorgenza di pemfigoide bolloso può essere associata a malattie come:

• epilessia
• ictus
• morbo di Parkinson
• depressione

Fattori di rischio

Non ci sono dei particolari fattori di rischio, scientificamente accertati e provati, che favoriscono l’insorgenza del pemfigoide, tuttavia è opinione condivisa che concorrono tra le cause della malattia alcune condizioni genetiche-ambientali, come:

• assunzione di farmaci come penicillina, diuretici, antipsicotici
• esposizione prolungata ai raggi UV o ai raggi di radioterapia
• disturbi della cute: infezioni, psoriasi, lichen planus
• patologie debilitanti come: mordo di parkinson, diabete, sclerosi multipla, artrite reumatoide, rettocolite ulcerosa

In alcuni casi, tuttavia, è possibile che il pemfigoide sia esso stesso a sua volta causa di una patologia ben più grave: un carcinoma viscerale del tratto gastrointestinale.

Sintomi del Pemfigoide bolloso

I sintomi del pemfigoide si dividono in due fasi principali:

• fase prodromica (o fase pre-bollosa), durante la quale compaiono sulla pelle delle chiazze di origine eritematosa, che possono anche portare prurito. Questa fase può durare giorni, settimane, mesi o anche anni, ma in alcuni pazienti non è neanche detto che si presenti
• fase bollosa, durante la quale compaiono le bolle al posto delle chiazze, di dimensioni variabili fino ad un centimetro di diametro.

Le bolle sono piene di un siero limpido e di sangue. Generalmente si rompono dopo qualche giorno dalla comparsa, lasciando delle cicatrici giallo/brune. Nel caso in cui, invece, non dovessero scoppiare, se trattate adeguatamente, guariscono progressivamente ridimensionandosi senza lasciare segni.

Le bolle possono comparire in gruppo o distribuirsi su superfici più ampie di pelle. Le zone in cui compaiono maggiormente sono gli arti (principalmente mani e piedi), l’addome, le mucose di occhi, naso, bocca, faringe, esofago o genitali.

Diagnosi del pemfigoide bolloso

Siccome, soprattutto nelle fasi iniziali, è difficile diagnosticare il pemfigoide, c’è bisogno di un vero e proprio iter diagnostico che si compone di più parti:

• Esami clinici: durante l’esame clinico l’obiettivo è quello di valutare lo stato delle lesioni in base alla forma; la zona in cui sono comparse; l’estensione delle bolle; l’intensità del prurito; la presenza del segno di Nikolsky negativo, ossia un segno diagnostico dermatologico: esso si ha nel momento in cui, strofinando un dito sulla pelle che circonda le bolle, si scolla lo strato superficiale di epidermide (se dovesse essere positivo il segno si avrebbe il pemfigo volgare).
• Esami di laboratorio, principalmente esami del sangue, per verificare la presenza degli auto-anticorpi che attaccano la membrana basale
• Biopsia cutanea, che analizza le bolle ed il loro contenuto. Essa consiste nell’analisi al microscopio di un frammento di pelle prelevato dalla zona lesa

Possibili cure del pemfigoide

I principali alleati nella lotta al pemfigoide sono i corticosteroidi.
La quantità e il modo di somministrazione cambia a seconda dell’estensione e della gravità della patologia:

• Nelle forme localizzate, dove le bolle sono poche, si predilige un trattamento topico, con applicazione giornaliera di cortisone
• Nelle forme maggiormente diffuse, invece, si consiglia l’assunzione di cortisone per via orale

Il cortisone fa sì che venga bloccata la produzione di anticorpi, in modo tale da far ridimensionare e sparire le bolle.

Se il trattamento a base di cortisone non dovesse essere sufficiente, potrebbero rivelarsi necessari dei farmaci immunosoppressori, come metotrexate, ciclofosfamide, Azatioprina.

Inoltre, a prescindere dalla forma della patologia, la zona interessata dovrebbe essere disinfettata ogni giorno con una soluzione antisettica.

Da recenti ricerche, inoltre, sono emerse delle terapie alternative:

• Rituximab: un anticorpo che distrugge i linfociti B da cui nascono gli auto-anticorpi
• immunoglobuline per via endovenosa, che riducono il tempo di durata della malattia

Complicazioni del pemfigoide bolloso

La principale complicazione legata al pemfigoide è un’estensione incontrollata della patologia.

Inoltre, nelle persone anziane la cura a base di cortisone potrebbe portare a degli effetti collaterali come osteoporosi o diabete.