Otosclerosi: che cos’è, sintomi, cause, diagnosi e possibili cure

L’otosclerosi altro non è che una patologia che affligge la staffa, ovvero un ossicino posto nell’orecchio medio. La malattia porta a perdere gradualmente l’udito; senza un’adeguata cura si può incorrere in sordità completa. 

La causa portante che porta ad otosclerosi non è ancora oggi ben nota, anche se si è a lungo pensato a fattori genetici ed ambientali.
La terapia prevede l’utilizzo di protesi acustiche ed operazione chirurgica: entrambi i risultati portano a risultati positivi.

Sintomi dell’Otosclerosi

La perdita dell’udito, o ipoacusia, è il sintomo principale legato all’otosclerosi, che a sua volta può tramutarsi in qualcosa di più dannoso, ovvero la sordità completa. Ulteriori sintomi legati alla patologia sono:

• Acufene
• Paracusia
• Vertigine ed ulteriori problemi di equilibrio
• Nistagmo

Ulteriori sintomatologie legate all’otosclerosi possono essere trovate tramite test acustici: il segno principale è il tono della voce basso.

Perdita d’udito o Ipoacusia

Nelle fasi iniziali, l’otosclerosi si manifesta con una piccola perdita d’udito, fino a peggiorare gradualmente con il passare degli anni: se il soggetto non cura la problematica può incorrere in sordità completa.
Tipico dell’otosclerosi è la mancanza di percezione dei toni bassi e profondi, come la voce degli uomini. Il problema intacca entrambe le orecchie, per questo definito bilaterale, anche se qualche volta può essere monolaterale. L’ipoacusia viene classificata come conduttiva e neurosensoriale mista.

Acufene

L’acufene sono i fischi e rumori all’orecchio, e ad oggi colpisce 4 pazienti su 5. Col passare del tempo, l’acufene va sempre più a peggiorare: con la perdita di udito si ottiene anche un peggioramento di questa problematica.

Paracusia

La paracusia risulta anch’essa molto comune, e altro non è che una percezione migliorata dei suoni presso ambienti rumorosi.

Vertigini e problemi d’equilibrio

Con il degenerarsi dell’otosclerosi può essere coinvolta anche la coclea, causando così vertigini ed ulteriori problemi di equilibrio. Comunemente, la coclea viene coinvolta quando la patologia ha raggiunto già livelli più avanzati, anche se vi sono stati casi in cui l’otosclerosi ha intaccato il punto di giunzione tra staffa e coclea provocando vertigini fin dall’inizio.

Nistagmo

Per nistagmo si intende un movimento involontario rotatorio-oscillatorio dei bulbi oculari, che si manifesta solo quando la coclea è stata intaccata in maniera importante.

Segni

L’otosclerosi si caratterizza per la capacità del paziente di parlare ad un volume di voce piuttosto basso, visto che quest’ultimo sente la sua voce come se avesse un tono più alto e fastidioso di quanto non sia.
Altro segno piuttosto comune dell’otosclerosi è il segno di Schwartze, che si presenta nel 10% dei casi e si manifesta con una macchia blu/rossastra nel punto di giunzione tra staffa e coclea: ovvero promontorio e finestra ovale. 
La macchia compare per via di un fenomeno vascolare, ovvero l’iperemia, la quale convoglia il sangue in un solo punto. Questi segni valgono come diagnosi.

Cause dell’Otosclerosi

Le cause scatenanti dell’otosclerosi, non sono ad oggi ben note, anche se varie ipotesi hanno portato a pensar che vi possano essere 2 fattori ben definiti: ambientali e genetici. Scopriamoli insieme:

Fattori genetici

Nei fattori genetici risulta che siano coinvolti vari geni, anche se l’otosclerosi ha un carattere ereditario: 2 pazienti su 3 hanno infatti un familiari con otosclerosi. Da ciò si evince che la genetica influisce ma non in maniera necessaria.

Fattori ambientali

Tra i principali fattori ambientali abbiamo:

• Morbillo
• Livello di estrogeni
• Fluoro contenuto nell’acqua che si beve

Dei 3, il fattore più studiato è quello del morbillo, dove le neo-formazioni ossee che vanno a bloccare la staffa, sono più ricche di materiale genetico. Si è inoltre notato che in seguito all’aumento delle vaccinazioni contro il morbillo, l’otosclerosi è andata man mano diminuendo.

Per quanto riguarda le ricerche su estrogeni e fluoro, queste vanno ancora avanti, senza risultati degni di nota.

Interazione ambiente/genetica

Genetica e virus del morbillo insieme determinano l’insorgenza dell’otosclerosi. Ciò è stato dimostrato dopo numerose ricerche, anche se non del tutto chiarite. Questo perché molti portatori di otosclerosi non hanno avuto il morbillo, né familiari affetti.

Diagnosi dell’Otosclerosi

L’otosclerosi, indipendentemente dai segni e sintomi, viene diagnosticata tramite audiometria e timpanometria. I dati che forniscono questi test sono molto attendibili, e forniscono diagnosi precise.

Molto utili risulta anche la diagnosi differenziale, la quale prevede l’esclusione di ulteriori patologie simili all’otosclerosi; in questi casi è molto utile sottoporre il soggetto a TAC o tomografia assiale computerizzata. 

Molto utile è considerata anche l’otoscopia, dove i pazienti non mostrano particolari anomalie.

Possibili cure all’Otosclerosi

L’otosclerosi prevede terapie basate su 2 approcci:

1. Con il primo si vuole attenuare la perdita dell’udito, rallentando la degenerazione della patologia.
2. Il secondo prevede 2 operazioni chirurgiche, ovvero la stapedectomia e la stapedotomia.

APPROCCIO NON CHIRURGICO TRAMITE RECUPERO PARZIALE DELL’UDITO

Le protesi acustiche retroauricolari permettono di recuperare una parte dell’udito. Visto che la patologia va peggiorando con il passare del tempo, si può rallentare la progressione con l’ausilio di farmaci:

• Fluoruro di sodio. Assumendolo quotidianamente per via orale, va a regolare il ricambio di ossigeno alla staffa; non si hanno risultati veramente soddisfacenti, e si può incorrere in effetti collaterali.
• Bisfosfonati. Anche questi vanno a favorire il ricambio di ossigeno, e vengono di solito assunti da coloro che sono intolleranti ai primi; non risulta molto efficace.

CHIRURGIA

Si va ad intervenire in maniera chirurgica, nel momento in cui l’ipoacusia è più grave, e non si può risolvere con le protesi acustiche. Vi sono 2 diverse tipologie di intervento chirurgico:

1. La stapedectomia, che prevede la rimozione della staffa sclerotica, sostituendola con una protesi. In questo modo si va a normalizzare la conduzione del segnale sonoro tramite il muoversi dei 3 ossicini. La staffa che si va a porre può essere sia di plastica che di metallo.
2. La stapedotomia, è una tecnica più recente, e consiste nella rimozione di parte della staffa, ovvero testa ed archi. La base collegata alla coclea va conservata, e viene praticato un foro con un micro-trapano o laser, e da qui si fa passare una protesi di teflon, molto somigliante ad un pistone. Una volta agganciato quest’ultimo all’incudine, il segnale acustico potrà essere trasmesso dalla catena ossiculare.