Dermatomiosite: che cos’è, cause, sintomi, diagnosi e possibili cure

La Dematomiosite è una malattia di carattere autoimmune che coinvolge la cute e l’apparato muscolo-scheletrico che può presentarsi sia in età infantile sia in età adulta e associarsi ad altre condizioni.

Prurito, infiammazioni, dolori articolari, lesioni cutanee sono solo alcuni degli aspetti attraverso cui si manifesta tale patologia e con il tempo, se non si interviene tempestivamente, è molto probabile che possa ridurre il livello e la qualità della vita dell’individuo.

Tale condizione è stata descritta per la prima volta agli inizi del 1800 e le statistiche più recenti hanno evidenziata che le donne sono maggiormente affette rispetto agli uomini e che l’età media dei pazienti si aggiri attorno i 35-40 anni.

Essere sempre bene informati è di fondamentale importanza al fine di scorgere i piccoli segnali che il nostro organismo ci invia così da poter evitare l’insorgere di complicazioni in modo da intervenire tempestivamente.

Leggendo questo breve articolo scoprirete tutto quello che c’è da sapere sulla Dermatomiosite, che cos’è ed in cosa consiste, quali sono i sintomi e quali le cause, in che modo può essere diagnosticata e, se esiste, cosa prevede il trattamento. Scopriamo ora insieme qualcosa in più!

Che cos’è la Dermatomiosite?

Come già accennato in precedenza la Dermatomiosite è una patologia autoimmune che può colpire tutti gli individui, a prescindere dal genere e dall’età, interessando la cute, i muscoli e le ossa.

Ricordiamo che per malattia autoimmune s’intende un’anomalia del sistema immunitaria che causa risposte rivolte verso lo stesso organismo umano e spesso l’origine è sconosciuta; si stima che circa 20-25 milioni della popolazione ne sia affetto.

La definizione deriva dall’unione di 2 parole ossia:

• dermato: evidenzia l’alterazione della cute con la rapida comparsa di macchie violacee e lesioni cutanee che provocano prurito nelle zone che generalmente sono più esposte al sole
• miosite: identifica uno stato infiammatorio che interessa una pluralità di organi ed apparati eterogenei.

Molto spesso tale condizione si associa ad altre patologie quali:

• artriti
• calcinosi
• artralgie
• lipodistrofia

Cause e Sintomi della Dermatomiosite

Poichè la Dermatomiosite è una malattia autoimmune le cause scatenanti ancora non sono chiare con precisioni poichè il sistema immunitario è continuamente stimolato dando vita a reazioni negative nei confronti dell’organismo stesso.

Secondo alcuni studi fattori scatenanti possono essere riscontrati in:

• presenza di tumori
• alterazioni negli anticorpi anti-Jo1, gli anti-Mi2 e gli anti-MDA5
• virus
• farmaci
• fattori ambientali e/o genetici

I sintomi possono essere distinti in 2 categorie:

• manifestazioni cutanee
• manifestazioni articolari e muscolari

La manifestazioni cutanee generalmente comprendono:

1. poichilodermia: la cute si presenta desquamata con chiazze di diverse dimensioni inoltre si assiste ad un assottigliamento dello strato cutaneo in cui è possibile notare in modo evidenti i capillari sottostanti;
2. eritema eliotropo: consiste in un arrossamento della cute nelle zone colpite dalla luce solare e spesso può essere associato alla comparsa di edemi e squame che generano prurito;
3. lesioni bollose;
4. lesioni mucose: eritemi che interessano le mucose del cavo orale e dei genitali;
5. Papule follicolari cheratosiche: lesioni ruvide che si presentano sul petto e sulla schiena;
6. calcinosi cutanea: accumuli di calcio che in presenza delle articolazioni possono portare alla formazione di placche e noduli;

La manifestazioni a livello muscolare-articolare comprendono:

• miosite: infiammazione del tessuto muscolare striato;
• ipostenia: riduzione della forza muscolare;
• astenia: sensazione di debolezza muscolare tipica a quella provata in seguito ad uno sforzo energetico eccessivo;
• artrite: malattie delle articolazioni;

E’ inoltre possibile che anche il cuore sia interessato con fenomeni di tachicardia oppure possono essere interessati polmoni e stomaco con compressione degli organi.

Diagnosi e possibili cure della Dermatomiosite

La diagnosi prevede inizialmente un’esame ottico della cute e della risposta muscolare agli stimoli e successivamente il medico procederà alla formulazione, in seguito ad alcune domande, dell’ anamnesi al fine di escludere fattori genetici oppure altre cause scatenanati.

Successivamente il medico accerterà la presenza di:

• lesioni cutanee
• ipostenia
• astenia
• aumento degli enzimi muscolari del tipo CPK e LDH

E’ possibile che vengano prescritti 3 esami al fine di diagnosticare tale malattia:

1. biopsia cutanea 
2. biopsia muscolare
3. elettromiografia: nel muscolo viene inserito mediante un ago un elettrodo capace di valutare la funzionalità dei muscoli sotto stress ed a riposo.

Il trattamento è di tipo farmacologico mediante la somministrazione di corticosteroidei come il prednisone e il miglioramento è visibile entro 6 settimane e devono essere assunti per circa 2 anni.

In alternativa in caso di intolleranza o allergia agli steroidi è possibile assumere farmaci immunosoppressori:

• methotrexate,
• ciclofosfamide,
• ciclosporina,
• agenti anti fattore di necrosi tumorale

Numerosi studi hanno evidenziato che tale malattia non comporta un rischio per le donne in gravidanza le quali però presentano un tasso di ipertensione ed un periodo di degenza più lungo e difficile.

Inoltre la presenza di tumori a carico dei polmoni e dello stomaco possono essere dei fattori che aggravano il decorso della malattia. Ricordiamo che non esistono fattori di prevenzione.