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Le malattie del genere pemfigo si possono distinguere in:
- Pemfighi profondi, di origine volgare o vegetante. In tali casi il danno si trova in profondità, a livello dello stato sovra-basale dell’epidermide
- Pemfighi superficiali, di origine foliacea, eritematosa, endemica del Brasile, ad IgA o paraneoplastica. In tali casi, invece, il danno è in superficie, sotto lo strato granuloso
Tutte le malattie del pemfigo sono caratterizzate dalla comparsa di solchi nell’epidermide, pieni di liquido chiaro. In sostanza sono delle bolle, generalmente flaccide e fragili.
In questo articolo ci concentreremo maggiormente sulla descrizione del pemfigo foliaceo e delle sue varianti.
Indice Pagina
Cause del Pemfigoide foliaceo
malattia autoimmune, il Pemfigo è causato da anticorpi che vanno ad attaccare le parti di cute sana.
In particolare i responsabili dell’attacco sono degli auto-anticorpi di classe IgG o IgA (immunoglobuline) che attaccano la desmogleina 3 e la desmogleina 1, ossia le proteine che formano:
-i desmosomi: giunzioni aderenti delle cellule
-i cheratinociti: che formano lo strato più esterno di epidermide, delle cellule e delle mucose
Si provoca, così, la rottura dei desmosomi (acantolisi) ed il distacco dei cheratinociti e la formazione delle bolle sierose.
Fattori di rischio
Non sono riscontrati e accertati scientificamente fattori di rischio per il Pemfigo foliaceo.
Soltanto per il pemfigo foliaceo endemico, è riconosciuto come fattore di rischio un agente infettivo che viene trasmesso dalla specie di mosca nera Simulium pruinosum.
Sintomi del Pemfigoide foliaceo
I sintomi possono essere differenti a seconda della tipologia di pemfigo
Pemfigo vegetante
In questa tipologia di pemfigo le lesioni cutanee compaiono sotto forma di escrescenze umide, localizzate principalmente nell’inguine, nelle ascelle o in bocca.
Le proteine contro cui sono diretti gli autoanticorpi sono la desmogleina 1 e 3.
Le vegetazioni caratteristiche possono essere frutto di:
- un processo di guarigione delle lesioni bollose scoppiate, attraverso la formazione dei nuovi strati di epitelio
- crescita di pustole con contenuto purulento
Per la diagnosi è necessaria la biopsia, nonché l’esame istologico, l’immunofluorescenza diretta e indiretta.
Pemfigo foliaceo
Questa tipologia è caratterizzata dalla presenza di ampie lesioni e bolle superficiali.
La proteina contro cui sono diretti autoanticorpi è la desmogleina 1.
La zona del corpo dove colpisce maggiormente è quella superiore (cuoio capelluto, volto, tronco, arti superiori).
Le bolle sono molto fragili e si rompono facilmente, lasciando spazio a squame e croste da cui fuoriesce liquido infiammatorio.
Pemfigo eritematoso
Anche chiamato pemfigo seborroico, è il frutto di un pemfigo foliaceo a cui si aggiunge uno strato di lupus eritematoso.
Le bolle compaiono principalmente nella zona superiore del corpo, in particolare in quelle parti maggiormente esposte al sole, come il volto, il cuoio capelluto ed il décolleté.
Le lesioni sul volto sono generalmente placche eritematose; mentre quelle al tronco hanno le sembianze della dermatite seborroica, quindi sono chiazze desquamanti.
Pemfigo endemico del Brasile
In questo caso il pemfigo è una vera e propria malattia endemica, tipica del Sud America (Brasile, Argentina, Paraguay, Bolivia, Perù, Venezuela).
Gli individui maggiormente colpiti sono gli uomini che lavorano all’aperto, dove è più probabile che risieda la mosca nera Simulium prinosum.
La zona del corpo maggiormente colpita è quella alta e le bolle tendono ad essere pruriginose e molto dolorose.
Pemfigo ad IgA
E’ un tipo di pemfigo che compare principalmente negli individui affetti da HIV/AIDS, ed in cui le proteine che attaccano i desmosomi sono di tipo IgA anzichè IgG.
Le bolle somigliano più a vescicole, con contenuto limpido; oppure a pustole ripiene di pus che compaiono sul tronco.
Pemfigo paraneoplastico
La principale caratteristica del pemfigo paraneoplastico è che sorge in concomitanza con neoplasie di tipo ematologico, come linfomi e leucemia.
Ad essere attaccate sono desmogleina 1 e 3, ma anche desmoplachina 1 e 2, periplachina e plectina.
Le bolle compaiono nel cavo orale, sono dolorose e, nella maggiorparte dei casi sanguinano. Inoltre si verifica la comparsa di croste sulle labbra e sulle mucose congiuntivali, anali, genitali.
Talvolta, è possibile anche che le bolle compaiano sul tronco, clinicamente molto differenti che rendono difficile la diagnosi.
Diagnosi del Pemfigoide foliaceo
La diagnosi del Pemfigo si basa principalmente sulla verifica empirica e sull’osservazione clinica delle bolle.
Altre indagini diagnostiche specifiche sono:
- immunofluorescenza indiretta: è un esame che cerca nel sangue la presenza gli anticorpi autoimmuni responsabili del Pemfigo.
L’esame consiste nel mettere a confronto il siero del sangue di un paziente affetto da pemfigo con un substrato che contiene gli antigeni che attaccheranno gli autoanticorpi. Generalmente il substrato è costituito da porzioni di cute umana, o di esofago di scimmia o di vescica di topo.
Se il siero effettivamente contiene le immunoglobine, esse si fissano al substrato, e con la successiva incubazione è possibile localizzarle - immunofluorescenza diretta: è un esame che viene condotto su porzioni di cute sana o prelevata dalla zona circostante le bolle.. In questo caso è la cute del paziente stesso affetto da Pemfigo a subire il processo di incubazione e che consente la localizzazione delle immunoglobine
- metodica del Western blot: individua cosa vanno ad attaccare gli autoanticorpi, quindi se sono diretti contro desmogleina 3 o la desmogleina 1 è accertata la presenza di Pemfigo
- biopsia: è un esame che prevede il prelievo direttamente della cute lesa (ossia di una porzione di bolla) e che verifica la presenza di cellule epiteliali atipiche e di linfociti
Pemfigo e gravidanza
Il Pemfigo può generare complicazioni in gravidanza e mettere a repentaglio la salute del feto.
Nel caso in cui si decidesse di voler avere un bambino dopo l’insorgenza del Pemfigo si consiglia di attendere che la malattia sia in remissione.
Infatti, i trattamenti a base dei farmaci indicati (corticosteroidi, azatioprina, micofenolato mefetile, metotrexate), potrebbero causare anomalie dello sviluppo del feto.
Possibili Cure del Pemfigoide foliaceo
Il trattamento può efficace per combattere il Pemfigo è quello a base di cortisone da assumere per via orale o endovenosa.
Il principale farmaco è il prednisone, somministrato a dosaggio pieno (1 mg per ogni kg di peso corporeo al giorno).
Una volta raggiunta la fase di remissione della malattia, si può passare ad altri farmaci immunosoppressori, come:
- azatioprina,
- ciclofosfamide,
- methotrexate,
- micofenolato mofetile
Questi farmaci vanno associati ad un trattamento topico, per evitare effetti collaterali ed ulteriori infezioni.
Per quanto concerne la prevenzione, non ci sono particolari misure da adottare, essendo la malattia di origine genetica.
Naturalmente, fondamentale è seguire la terapia prescritta dal medico una volta accertata la presenza di Pemfigo.
