Pemfigo Volgare: che cos’è, cause, sintomi, diagnosi e possibili cure

Il Pemfigo è una malattia autoimmune, di tipo cutaneo-bolloso.
Si può manifestare a qualsiasi età, ma gli individui maggiormente esposti sono gli adulti tra i 40 ed i 50 anni.

Cause del Pemfigo Volgare

In quanto malattia autoimmune, il Pemfigo è causato da anticorpi che vanno ad attaccare le parti di cute sana.
In particolare i responsabili dell’attacco sono degli auto-anticorpi di classe IgG o IgA (immunoglobuline) che attaccano la desmogleina 3 e la desmogleina 1, ossia le proteine che formano:
-i desmosomi: giunzioni aderenti delle cellule
-i cheratinociti: che formano lo strato più esterno di epidermide, delle cellule e delle mucose

Questo fa in modo che si formino delle cavità tra le mucose/nella cute, che vengono riempite da cellule atipiche, chiamate cellule acantolitiche.
Ciò, in parole semplici, determina la formazione di bolle, erosioni cutanee o mucose.

Fattori di rischio

Al momento non sono stati rilevati fattori di rischio che potrebbero favorire o incentivare l’insorgenza della patologia.
Essa è determinata principalmente dalla predisposizione genetica.

Inoltre, il Pemfigo non è una malattia infettiva, ciò implica che non sia contagiosa e che quindi non viene trasmessa in alcun modo.

Sintomi del Pemfigo

Non sempre è semplice riconoscere la comparsa del Pemfigo. Esso,infatti, compare inizialmente sotto forma di erosione della mucosa orale, può colpire il palato, le gengive, la pelle interna delle guance, e può essere facilmente confuso con un’afta.
Altre volta compare sotto forma di irritazione della mucosa congiuntivale o genitale.

Prima che poi la malattia scoppi e compaiano le bolle sulla cute, il principale sintomo, possono trascorrere svariate settimane se non addirittura mesi.

Le bolle non sono di origine infiammatoria, il liquido contenuto in esse è limpido e generalmente sono flaccide.
Nel caso in cui dovessero rompersi lasciano dei segni profondi sulla cute, e cicatrici abbastanza evidenti.

Le zone cutanee che maggiormente possono essere colpite dalla comparsa delle bolle sono:

• le ascelle,
• l’inguine,
• la zona tra l’ano e l’ombelico
• la zona che circonda l’ombelico

Un sintomo fondamentale per individuare la presenza di Pemfigo è il segno di Nikolsky, ossia un segno diagnostico dermatologico: esso si ha nel momento in cui, strofinando un dito sulla pelle che circonda le bolle, si scolla lo strato superficiale di epidermide.

Diagnosi del Pemfigo

La diagnosi del Pemfigo si basa principalmente sulla verifica empirica e sull’osservazione clinica delle bolle.
Altre indagini diagnostiche specifiche sono:

• immunofluorescenza indiretta: è un esame che cerca nel sangue la presenza gli anticorpi autoimmuni responsabili del Pemfigo.
  L’esame consiste nel mettere a confronto il siero del sangue di un paziente affetto da pemfigo con un substrato che contiene gli antigeni che attaccheranno gli autoanticorpi. Generalmente il substrato è costituito da porzioni di cute umana, o di esofago di scimmia o di vescica di topo.
  Se il siero effettivamente contiene le immunoglobine, esse si fissano al substrato, e con la successiva incubazione è possibile localizzarle
• immunofluorescenza diretta: è un esame che viene condotto su porzioni di cute sana o prelevata dalla zona circostante le bolle.. In questo caso è la cute del paziente stesso affetto da Pemfigo a subire il processo di incubazione e che consente la localizzazione delle immunoglobine
• metodica del Western blot: individua cosa vanno ad attaccare gli autoanticorpi, quindi se sono diretti contro desmogleina 3 o la desmogleina 1 è accertata la presenza di Pemfigo
• biopsia: è un esame che prevede il prelievo direttamente della cute lesa (ossia di una porzione di bolla) e che verifica la presenza di cellule epiteliali atipiche e di linfociti

Pemfigo e gravidanza

Il Pemfigo può generare complicazioni in gravidanza e mettere a repentaglio la salute del feto.
Nel caso in cui si decidesse di voler avere un bambino dopo l’insorgenza del Pemfigo si consiglia di attendere che la malattia sia in remissione.

Infatti, i trattamenti a base dei farmaci indicati (corticosteroidi, azatioprina, micofenolato mefetile, metotrexate), potrebbero causare anomalie dello sviluppo del feto.

Prognosi e complicazioni

Il Pemfigo, a discapito di quanto si possa pensare, è una malattia grave, Infatti, prima dell’introduzione dei trattamenti a base di cortisoni, il 70% dei pazienti affetti da tale malattia non riusciva a superarla, anche a causa di tutte le complicazioni che comporta.

Tuttavia la prognosi, se trattato correttamente, è buona.

Possibili cure del Pemfigo

Il trattamento può efficace per combattere il Pemfigo è quello a base di cortisone da assumere per via orale o endovenosa.
Il principale farmaco è il prednisone, somministrato a dosaggio pieno (1 mg per ogni kg di peso corporeo al giorno).

Una volta raggiunta la fase di remissione della malattia, si può passare ad altri farmaci immunosoppressori, come:

• azatioprina,
• ciclofosfamide,
• methotrexate,
• micofenolato mofetile

Questi farmaci vanno associati ad un trattamento topico, per evitare effetti collaterali ed ulteriori infezioni.

Per quanto concerne la prevenzione, non ci sono particolari misure da adottare, essendo la malattia di origine genetica.
Naturalmente, fondamentale è seguire la terapia prescritta dal medico una volta accertata la presenza di Pemfigo.